Redactor: Sandra F.
Todos hemos oído hablar de las
bacterias, los hongos y los virus. Estos organismos microscópicos pueden ser
beneficiosos para el ser humano, o pueden introducirse en las células humanas y
causar una infección. Pero hay un agente infeccioso menos conocido que no
encaja en ninguna de estas tres categorías: los priones. Estos agentes
causantes de enfermedades poco conocidos desencadenan enfermedades cerebrales
neurodegenerativas, y todo el mundo debería saber qué son. ¿Qué son las
enfermedades priónicas? Si te preguntas por qué no has oído hablar antes de los
priones, probablemente sea porque son un descubrimiento relativamente reciente.
Las principales investigaciones sobre los priones y su funcionamiento no
comenzaron hasta finales de la década de 1990. En pocas palabras, los priones
son proteínas deformadas o mal plegadas. A diferencia de cualquier otro agente
infeccioso conocido, los priones no tienen ADN ni ARN propios. Pero pueden
provocar que las proteínas sanas que componen el cuerpo humano cambien su
forma, lo que conduce a una cascada de cambios proteicos degenerativos
conocidos como enfermedad priónica.
Aunque no son muy comunes, las
enfermedades priónicas se producen todos los años, y sólo en EE.UU. se
registran unos 300 casos anuales. La mayoría de las enfermedades priónicas
afectan al cerebro, lo que provoca un deterioro cognitivo y neurológico general
gradual que se asemeja a la demencia, y finalmente la muerte (a veces tan
rápido como unos pocos meses). Otra diferencia entre la enfermedad priónica y
otros agentes infecciosos radica en la forma en que se puede contraer la
enfermedad. Por un lado, se puede adquirir la enfermedad de los priones de
forma similar a la gripe estomacal: a través de la contaminación de alimentos o
de equipos médicos sucios. Pero la enfermedad priónica también puede ser
hereditaria o absolutamente espontánea. La forma esporádica de la enfermedad
priónica es la más común, y está más extendida en los adultos mayores. Y, por
si fuera poco, se vuelve aún más aterradora porque, cuando la enfermedad
priónica se desarrolla, puede infectar a otras personas, sea cual sea la causa
inicial. Los investigadores médicos no están seguros de por qué se producen los
priones y no tienen un tratamiento eficaz para la enfermedad priónica.
Tipos de enfermedades
priónicas
La medicina reconoce actualmente
5 enfermedades priónicas principales en los seres humanos: Insomnio familiar fatal (FFI): una rara
enfermedad cerebral genética que daña la región del cerebro llamada tálamo y
provoca un insomnio grave. Como resultado, se producen importantes daños
físicos y mentales. Uno de los progenitores tiene un 50% de posibilidades de
transmitir el FFI a sus hijos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(ECJ): suele ser esporádica, pero también puede ser genética o adquirida. Esta
enfermedad priónica neurodegenerativa se caracteriza por su rápida
progresión. Variante de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) - también conocida como enfermedad de las vacas
locas, es una enfermedad infecciosa que se transmite de los animales a los
seres humanos a través del consumo de carne de animales infectados.
Kuru - enfermedad priónica
infecciosa observada entre los participantes en rituales caníbales en Nueva
Guinea.
Síndrome de
Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) - un tipo extremadamente raro de demencia
de inicio temprano que suele ser hereditario y afecta al cerebelo.
Síntomas de las enfermedades
priónicas
Otro hecho aterrador de la
enfermedad priónica es que puede permanecer en el cuerpo durante mucho tiempo
antes de causar ningún síntoma. Este periodo de incubación puede durar de 5 a
20 años. Una vez detectada, los síntomas suelen empeorar progresivamente y a
menudo con rapidez. A diferencia de
otros agentes infecciosos como las bacterias o los virus, todos los priones
conocidos actualmente parecen dirigirse exclusivamente al sistema nervioso. La
mayoría de las enfermedades priónicas crean agujeros en el tejido cerebral,
causando una condición llamada encefalopatía espongiforme. Los síntomas
similares a la demencia son muy comunes en los pacientes con enfermedades
priónicas, a saber
- Problemas de memoria y
pensamiento
- Movimientos involuntarios
anormales
- Pérdida de coordinación
(ataxia)
- Insomnio
- Dificultad para hablar
- Problemas de visión
- Cambios de personalidad
- Desorientación y confusión.
Sin embargo, dado que las
distintas enfermedades priónicas afectan a diversas partes del cerebro, los
síntomas pueden ser muy diferentes. El diagnóstico suele hacerse mediante la
realización de imágenes cerebrales, análisis de sangre y de líquido
cefalorraquídeo. Actualmente no existe ningún tratamiento para las enfermedades
priónicas. Los médicos pueden recetar a los pacientes que padecen una
enfermedad priónica fármacos para aliviar el dolor, medicamentos para los
espasmos musculares, antidepresivos o sedantes. Los investigadores siguen
estudiando las enfermedades priónicas y buscando posibles curas y tratamientos.
Fuentes: Healthline, Very Well Health, Johns
Hopkins Medicine
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